IgA肾病是一种以免疫球蛋白A在肾脏异常沉积为核心的慢性肾脏疾病，全球约20%-40%的患者在发病后10-20年可能进展至肾衰竭。本文将从发病机制、临床表现到日常管理策略进行全面解析，帮助患者和家属系统认识这一“沉默杀手”。
一、核心发病机制：四重打击学说
IgA肾病的核心机制可概括为“四重打击”的级联反应：
1. 异常IgA1分子生成：患者体内产生半乳糖缺失的IgA1（Gd-IgA1），这类异常免疫球蛋白更容易聚集成复合物。
2. 自身抗体形成：机体误将Gd-IgA1识别为异物，产生特异性IgG抗体并与之结合。
3. 免疫复合物沉积：这些复合物在肾小球系膜区沉积，激活补体系统（如C3、C5），引发炎症反应。
4. 肾组织损伤：持续炎症导致肾小球硬化、间质纤维化，最终影响肾功能。
关键诱因：约60%患者发病前有上呼吸道或消化道感染史，感染可能通过激活黏膜免疫加速异常IgA生成。
二、临床表现与预警信号
（一）典型症状
70%患者首发症状为肉眼血尿（尿液呈红色或茶色），常在上呼吸道感染后1-3天突发。镜下血尿可能持续数月甚至数年。
轻者每日尿蛋白<1g，重者>3.5g（提示肾病综合征），尿中泡沫增多是常见表现。
包括下肢水肿（尤其晨起眼睑浮肿）、高血压（约30%患者）、疲劳感及腰背部酸痛。
（二）危险分层指标
| 指标 | 低风险 | 高风险 |
||-||
| 24小时尿蛋白定量 | <0.5g | ≥1g |
| 血压控制 | ≤120/70mmHg | 持续>130/80mmHg |
| 肾功能 | eGFR下降<1ml/min/年 | eGFR下降≥5ml/min/年 |
三、诊断流程与鉴别要点
1. 初步筛查：尿常规（血尿/蛋白尿）+ 血液IgA检测（50%患者IgA升高）。
2. 确诊金标准：肾活检显示系膜区IgA沉积，需排除过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎等继发病因。
3. 辅助评估：
四、治疗策略：从基础到创新
（一）基础治疗
（二）靶向治疗进展
| 药物类型 | 代表药物 | 作用机制 | 临床效果 |
||||-|
| 肠道靶向激素 | 布地奈德迟释片 | 抑制回肠浆细胞分泌异常IgA1 | 24周UPCR降低30% |
| 补体抑制剂 | 伊普可泮 | 阻断补体C5激活 | 9个月蛋白尿下降40% |
| B细胞靶向药 | 泰它西普 | 抑制BAFF/APRIL通路 | 临床试验UPCR降幅60% |
五、患者日常管理实用建议
1. 感染预防：
2. 监测要点：
3. 生活方式调整：
六、中医辅助治疗思路
中医将IgA肾病归为“尿血”“水肿”范畴，常用分型与对策：
注意：中药需在正规中医师指导下使用，避免肾毒性药材。
七、预后影响因素
10年肾脏存活率从65%到90%不等，主要取决于：
定期随访和规范治疗可使50%高风险患者延缓10年以上进入透析期。建议确诊后每6个月进行肾功能评估，及时调整治疗方案。